皮肤红痒脱屑八年 竟非湿疹而是肿瘤

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊、徐依励 通讯员赵现廷、陈鋆

　　八年前，小王（化名）得了一个怪病，全身红斑，瘙痒，每次穿脱衣服都会像下雪一样落下一堆皮屑。这些年，小王和家人跑遍了各大医院，却始终没有好转。广州日报全媒体记者近日从中山大学肿瘤防治中心（以下简称“中肿”）获悉，小王得的并不是皮肤病，而是一种叫蕈样霉菌病的肿瘤，临床上常被误诊，让患者苦不堪言。近日，国家癌症中心/国家肿瘤质控中心发布了由夏云飞教授等中肿专家组领衔制定的《蕈样霉菌病全身皮肤放射治疗临床指南》，填补了这一领域空白，也为患者规范诊治提供了指引。

　　狡猾！这个肿瘤披着“皮肤病”的外衣

　　蕈样霉菌病是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，但它却非常“狡猾”，难以确诊。它总在疾病早期披着“皮肤病”外衣，一般表现为皮肤上的症状，如红斑、脱皮、干痒等，这些症状使这种T细胞淋巴瘤总被误认为湿疹、皮炎等皮肤病。它“伪装”得十分全面——临床和组织病理学特征都与某种皮肤病极其相似。但是，它的“狡猾”还不止于此，从疾病早期到最终的肿瘤期，进展非常缓慢，往往需要数年甚至数十年。到了晚期，皮肤上几乎全是红斑，皮屑裹满全身，肿瘤还可能入侵淋巴结和内脏。由于误诊，被它缠上的患者往往长期辗转于各大皮肤专科医院，尝尽各种治疗手段而无法痊愈，身心饱受折磨。

　　中肿放疗科夏云飞教授介绍，对于蕈样霉菌病患者可以采用放射治疗，用放射线照射肿瘤细胞，使其DNA断裂，不能再生长。多项回顾性研究显示，放射治疗可以使蕈样霉菌病获得较高的长期完全缓解率和5年总生存率，全身皮肤放射治疗已经被证明是治疗皮肤蕈样霉菌病的有效方法。

　　不一般！患者治疗时要穿潜水服

　　首次发布的《蕈样霉菌病全身皮肤放射治疗临床指南》（以下简称《指南》）规定了蕈样霉菌病诊疗的常规、综合治疗原则，调强放疗靶区的名称、定义、确定手段、危及器官定义、处方剂量、危及器官限制剂量、调强放疗实施方法、计划设计方案、流程、评价方法等。

　　蕈样霉菌病患者在放疗前，需要放疗团队给患者提前量身定制一套潜水服，包括潜水帽、手套和脚套等。在放疗实施时，这套潜水服起到了关键的作用。射线经过潜水服的“修饰”，皮肤肿瘤靶区能够获得更加理想的照射剂量。而TOMO刀（螺旋断层放射治疗）是加速器和CT的“最强组合”，适合对全身进行大范围的精准照射。

　　该《指南》还详细介绍了采用潜水衣联合真空袋的体位固定方式，以及采用低温热塑高分子材料联合真空袋的固定方法，让采用螺旋断层放射治疗（TOMO）的体位固定有了两套行之有效的标准流程。《指南》在TOMO的全身皮肤照射靶区勾画方面进行了细致的介绍，使开展TOMO治疗全身皮肤患者的医院有了一整套可参考、可实施、可应急保护患者的全面方案。

　　目前，蕈样霉菌病使用放射治疗的疗程为4-8周，其预后与分期相关，ⅠA期、ⅡA期和ⅡB期平均生存时间分别为35.5年、15.8年和4.7年，20年疾病特异生存率分别为90%、60%和29%；Ⅲ期和Ⅳ期预后则相对较差。此外，高龄、大细胞转化和乳酸脱氢酶（LDH）升高是独立的预后不良因素。