广州日报讯 （全媒体记者何雪华 通讯员郝黎、张蓝溪、靳婷）9岁的小姑娘阿钰（化名），聪明可爱却身患全球都罕见的先天性高位颈椎畸形，“歪脖子”越来越严重，甚至出现胸段代偿性弯曲。日前，广东省人民医院脊柱外科主任昌耘冰团队联合国际颈椎专家，组建多学科专家团队，成功拯救女童“歪脖子”。

　　昌耘冰介绍，阿钰与父母一起找到他时，颈部歪斜的症状已经很明显。阿钰很小时已经被诊断为先天性颈椎畸形，多年寻医未能得到救治，昌耘冰检查发现，9岁的她不仅颈4半椎体畸形，还合并颈二、三椎体部分融合及颈2齿凸畸形，如不及时纠正，畸形会继续加重以及神经功能持续恶化，手术矫形是唯一的治疗方式。

　　“治疗难度非常大”，昌耘冰教授表示，为了这一全球罕见的先天性高位颈椎畸形病例，省医组建了国际多学科专家团队，国内外专家多次线上线下充分讨论，并通过广东省人民医院三维打印实验平台打印出病例颈椎模型，制定个体化治疗方案。

　　阿钰的手术由昌耘冰主刀，采用多模式的术中神经电生理监护手段，麻醉团队、儿科ICU团队等全力保驾护航。

　　昌耘冰教授介绍了手术方案设计：首先行前入路颈4半椎体次全切除，充分松解，再后路进行椎弓根螺钉固定矫形，最后进行前路矫形、融合术。

　　据介绍，手术有两大难关，一是颈4半椎体的次全切除操作复杂，团队通过显微镜下搭配使用高速磨钻、超声骨刀，将半椎体分块切除，并保留、游离颈4横突，保护椎动脉；二是颈二、三椎弓根发育畸形，螺钉难固定，通过借力O臂导航，置入螺钉解决。最后，手术非常成功，术后两天阿钰就可自行下地行走，现正积极进行康复锻炼，逐步恢复正常生活。

　　“脊柱侧弯手术被誉为骨科的‘皇冠手术’，高位颈椎畸形手术则是‘皇冠上的钻石级手术’”，昌耘冰介绍，此例纠正术最大的难点是通过术中体位及入路的变化，充分保护了患者的安全，简化了矫形操作的难度。阿钰的高位颈椎畸形，其实是先天性脊柱侧凸的一种，同样是胚胎期椎体发育异常导致的脊柱三维畸形。昌耘冰希望通过阿钰的病例，唤起大家对先天性脊柱侧凸的关注。

　　据悉，2018年国家卫生健康委员会等五个部门联合制定发布的《第一批罕见病目录》，先天性脊柱侧凸恰在其中；在《健康中国2030规划纲要》指引下，从2019年开始，国家卫健委和教育系统制定并开展了中小学“骨健康促进”行动，将脊柱侧弯纳入青少年重点筛查和监测的疾病。