“母亲说起我换肺前的样子，就像一条被捞上岸后扔在地上的鱼，虽然戴着氧气面罩，但窒息仍让我不断地扑腾、挣扎。人在濒死一刻的求生欲是那么强烈，那么自然。”黄欢的面色有些发白，戴着一副银框眼镜，说话慢条斯理。曾患肺动脉高压的她先后做过两次肺移植手术，后又经历一次严重的感染，数度闯过“鬼门关”，黄欢凭着坚强的毅力和求生欲日渐康复。

　　黄欢是北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心的创始人，王辰院士一直担任该机构的专家组组长。2017年，黄欢离开北京南下广州，与钟南山院士团队合作，帮助开展对呼吸系统罕见病的研究；2019年，她又考取中山大学社会工作专业研究生，如今，研三的她正在广州经营一家专门面向罕见病患者的药房。

　　“毕业以后，我大概会在北京和广州两头跑，继续为罕见病病友提供医疗、社会、心理等各方面的援助。”黄欢告诉记者。

　　文、图/广州日报全媒体记者 武威（除署名外）

　　在荔湾区大坦沙岛上的西郊商贸中心北塔8楼，坐落着一间“佑新特药房”。该药房有一句口号：“联结医患，护佑新生”。药房左侧悬挂着营业执照，店内药架上则摆着多种市民无法从普通药房购买到的药—— “波生坦片”“安立生坦片”“马昔腾坦片”“司来帕格片”“利奥西呱”……这些都是用来治疗肺动脉高压的靶向药，如今虽已纳入医保，但每盒价格仍需2000多元至4000多元不等。药房目前的经营状况不太理想，但黄欢仍在坚持，已届不惑之年的她比谁都懂得坚持的含义。

　　确诊：

　　“您的女儿青春不长”

　　黄欢出生于北京市海淀区，早在读中学时她的肺功能就出现了异样，“运动吃力，喘不上气，当时被诊断为哮喘，但吃药之后喘不上气的情况并没有好转。”

　　2002年，黄欢在北京外国语大学参加考试时，需要爬到3楼。“我走平路还好，但爬楼就很吃力，每次爬到3楼上课，就会喘得眼冒金星，进教室时走路都是歪歪扭扭的。当时同学和老师都很诧异——这个女同学为何每次都喝醉了酒来考试？有一次，我因为爬楼晕倒在同学身上，等我醒来时老师拿着一杯温水安慰我说‘别紧张，可以安排你晚一点再考。’”

　　黄欢以为这一切源于自己体质弱，她靠着毅力完成了学业，顺利进入北京一家公司工作。但公司一次组织去云南旅游却让黄欢的病彻底爆发了。“我当时喘不上气晕倒了，大家把我紧急送到医院。一开始我们以为是云南海拔高缺氧导致的，但当地的医生告诉我，回到北京后一定好好检查一下心脏。”

　　2005年底，北京阜外医院。在这所全国顶尖的心脏专科医院里，黄欢的病终于得到了确诊。“给我做心脏彩超的医生基本确诊我得了肺动脉高压，但是并没有告诉我。第二天门诊医生看到了报告就让我先出去，随后非常严肃地对我妈说‘您的女儿青春不长，随时都有可能猝死。’”

　　黄欢回忆，母亲离开诊室后反应“有些懵”，但只认为这个病会对生育有些影响，不至于丧命。而黄欢却早已在前天夜里自己查阅了“肺动脉高压”的相关文献。“这是一种罕见病，对于‘青春不长’的说法我不意外。文献上说，得病后如不治疗，平均生存寿命只有2.8年。当时我没特别当回事，觉得那就是个数字。”

　　但黄欢的状态确实一天不如一天，一开始上楼梯有困难，渐渐地连平路也走不动，走路时一说话就喘。“我的病发现时就已经到晚期了。但2005年时，全国只有几家医院能确诊，国内也根本没有靶向药，我能吃的都是一些利尿、补钾等治疗心脏病的常规药；直到2006年10月，靶向药才进入中国，但当时药品未纳入医保，所以我1个月光药费就要2万多元。”

　　雪上加霜的是，2006年，黄欢的原单位以合同到期为由解除了与她的工作关系。失去工作，父母退休，黄欢一家成了“零就业家庭”。“我家在北京，手头还有一点积蓄，看病算是便利的，但一个月两万多元的医药费我们真的支持不了多久。为了治病贴补家用，我只好隐瞒病情，找各类文职工作赚钱。”

　　随后几年，黄欢成了别人眼中的“怪人”。凡是那些要爬楼、爬天桥才能抵达的公司，她一概不找；凡是同事邀约一起逛街、吃饭，她一概推辞；至于公司外出团建，她更是从不参加。她忍受着领导和同事异样的目光，坚强地生活着，奔波于医院、家和单位之间。

　　治疗让黄欢认识了很多病友，“大家来自全国各地，高昂的治疗费用让很多人选择了放弃治疗回老家。我当时也因为药太贵，常常自行减药、断药，这让我的身体状况起起伏伏。为了不断药、保障基本的生活，我必须一直工作。”

　　初次换肺：

　　“母亲就像重新生养了我一回”

　　由于没有系统服药，黄欢的身体日渐转差。2011年，黄欢在江苏无锡做了第一次肺移植手术，手术由我国著名肺移植专家陈静瑜操刀。

　　黄欢下定决心换肺，是因为一位病友的过世。黄欢说：“我和她一起参加药物试验，她生前一直在考虑做肺移植，我们也共同讨论过这件事，但最终没有等到肺源。我本来不太想移植，但了解到一位肺移植患者的情况之后很心动，她术后非常好，完全换了一个人；而我参加完病友的葬礼后状态突然变得很差，无法走路只能坐轮椅，反复住院，先是用吸氧管，后来变成要用氧气面罩。家人觉得我的状态越来越糟，于是决定到无锡评估肺移植手术的可行性。”

　　长途奔波下，黄欢到达无锡后病情随之加重了。她当即被送进ICU，经过治疗略有好转后才转到普通病房。住院期间，医院表示已找到配型成功的供体，经过深思熟虑，她决定立刻接受肺移植。

　　当黄欢从手术的麻醉中苏醒时，肋下多了一条10cm长的刀疤，一个新的肺已经在她的体内工作。她迷迷糊糊地感到痰液淤积在喉咙里，非常难受。她想咳嗽，但刚刚接上的肺哪有力气咳出一点痰来。护士每天都会给她吸痰，她还记得，最初吸出来的痰是一个个的硬块，硬得就像石头。

　　而肺动脉高压患者在肺移植术后，还要面临可怕的心衰。因此，黄欢在ICU还经历了几次抢救，最终她都勇敢地闯了过来。其间，为了早日康复，医生让黄欢母亲穿着防护服进入ICU陪伴她，鼓励她一步步走路。黄欢记得，母亲因为多日精神高度紧张，休息不好，又包裹着几层防护服，突然一下子晕倒在ICU……“手术后的那些天，身体每天都在变一种方式折磨我。但幸运的是，每天我都觉得比之前康复了一点点。”

　　“母亲就像重新生养了我一回，我做完移植之后什么都做不了，擦洗、穿衣服、洗漱、刷牙，都要靠母亲的帮忙。”黄欢告诉记者，“刚做完手术后，我时而胃痛、时而心慌、时而伤口疼痛瘙痒，每当我难受得想要放弃时，见到年迈的母亲，想到那些帮助过我的同伴，我就感到自己充满了勇气，去战胜这些困难。”

　　黄欢第一次做肺移植手术共花了60多万元，这笔钱是父母和她东拼西凑，找亲友们筹齐的。术后没有发生并发症，因此3个月后，恢复良好的黄欢重新投入了工作。她甚至还骑上了自行车，这是以往几乎无法想象的。

　　二次换肺：

　　“我学英语原来是用来救命的”

　　可好景不长。2013年5月5日，正当黄欢在公益组织筹备肺动脉高压日的活动时，她又开始喘不上气。到医院检查后，医生发现她的肺功能明显下降了很多，同时，她还感染了丙肝。随后，黄欢的病情发展得越来越严重，移植的肺也出现了慢性排异，黄欢的身体很快变得比手术前更加糟糕。“那一次，我严重到连话都说不出来了。”

　　“我当时非常绝望，我不仅面临肺的问题，还有肝。一些专家劝我进行保守治疗，但我的身体状况越来越糟。其实慢排发生后，除了再次换肺，我已没有别的选择了。”黄欢告诉记者，她躺在病床上，感到呼吸的困难日甚一日，痛苦得如同一条离开水的鱼。但她并没有想放弃，“我想活着，不想这么早离开人世。”几次，她的血氧饱和度危险到要做气管切开，但强烈的求生欲硬是让黄欢挺了过来。

　　稍有清醒，黄欢开始用英语向美国、加拿大的肺动脉高压患者组织写求助信。在病友的帮助下，黄欢找到斯坦福大学的一个医学团队，团队医生既懂丙肝治疗，也懂移植；随后还有加拿大肺动脉高压方面的权威医生也愿意向她提供协助；日本肺动脉高压协会的负责人专门为她寻找药物；中国香港的医生为她搜索丙肝的治疗药物……

　　“其中的曲折仿佛电影情节一样。我当时躺在床上常想，原来这辈子学英语就是为了救自己呀。我几乎自建了一个MDT（多学科综合治疗）团队，自己戴着呼吸机把病历、检查单都翻译成了英文，和国内外专家一起商量我的治疗方案。在我进入ICU治疗后，我在公益机构的同事又接了我的班协调所有事情。”黄欢说，她的第二次肺移植手术仍在无锡，仍由陈静瑜教授主刀。和第一次手术相比，由于感染丙肝的缘故，她术后花费了更长时间来恢复。“治疗丙肝的药物会导致贫血，这让治疗费用变得更加高昂。当然，随着技术和理念的进步，第二次换肺我只在ICU住了一晚就转到了普通病房，身体也没感到太痛苦。”

　　第二次换肺手术，黄欢共花费了100多万元。这次手术的费用主要来自社会筹款，甚至还有一部分是病友捐的。黄欢康复后将剩余的十多万元款项都用于救助其他肺动脉高压、肺栓塞等疾病的患者。

　　“病友对我的帮助很大。我们在无锡治疗时，就有病友的家属对我的父母说，你们跑不动了，有什么事让我们来帮忙就行。见到我年迈的父母，他们纷纷伸出了援助之手。”黄欢感动地说。

　　做公益：

　　要让公众看见“蓝嘴唇”

　　帮助和回馈病友一直是黄欢在践行的事。早在2011年，她就成立了一家名叫“爱稀客”的公益机构，帮助外地来京的患者快速安排床位，预约专家号，提高治疗效率，也减少患者在北京住宿的时长和费用。

　　“我的父母特别开明，她们没有因为我做了几次大手术就把我当宝一样藏在家里，而是鼓励我去做公益，帮助和回馈我的病友们。这也是我人生转变的开始。父母对我说‘去做公益吧！回到社会吧！我们支持你。’”黄欢告诉记者。

　　黄欢成立这家机构，和纪录片导演李融有关。当年，李融通过纪录片的方式展示了一名已故肺动脉高压患者的故事，参加活动的黄欢感到这种罕见病没有被公众正视，她和李融商量，要做些事来改变患者的生存困境。“我们抓住了一个契机，拍了一个名叫《看上去很好》的视频，上了电视台的节目。通过那个节目我们筹到了30万元的款项。我们用10万元注册了机构，剩余的20万元则去做患者的救助。一开始，公益机构的捐赠主要是来自亲朋好友，到后来一些电视台主持人甚至医学专家也开始支持我们的工作。”

　　“2012年11月1日，在王辰院士的帮助下，我们还成立了爱稀客的专家顾问组。顾问组的专家来自北京医院、北京阜外医院、北京协和医院等多家单位，最初人数为15人，后来慢慢扩大到上百人。”黄欢告诉记者，自己当时一边治病，一边支撑着公益机构的运作。因为罕见病药品很难获得，他们便开始了给患者找药、买药的工作。

　　有了专家组的帮助，黄欢开始做“蓝唇小课堂”，邀请钟南山院士等北上广的大咖医生来给患者开讲座，宣传肺动脉高压的相关知识。久病成医的黄欢也十分乐于参加学术会议，她不断和全国各地的医生取得联系，从而帮助更多患者。

　　“蓝嘴唇”是国际公认的对肺动脉高压患者的称呼，起源于英国肺动脉高压协会的蓝色嘴唇标志设计。大部分肺动脉高压患者在进行轻微活动后，就会出现呼吸困难和缺氧，导致嘴唇、手指、脚趾呈现蓝紫色。

　　在黄欢和李融的推动下，爱稀客开展了很多特色公益项目，比如《看见蓝嘴唇》公益摄影展、寻找蓝唇、蓝唇小课堂、蓝唇徒步等。他们还做了中国肺动脉高压患者生存状况调查、肺动脉高压患者及家属心理支持服务、肺动脉高压患者康复训练等工作。

　　黄欢表示，目前中国肺动脉高压患者的数量并没有得到准确统计，但保守估计也有上百万人。如今，在王辰、钟南山等院士专家的推动以及公益机构和患者的呼吁下，国家把不少治疗肺动脉高压的靶向药物都纳入了医保，药品价格和15年前刚进入中国时相比下降了80%~90%。

　　来广州读研：

　　想读懂患者心理 提高治疗依从性

　　2016年，黄欢发生了一次非常严重的不明原因感染，在北京中日友好医院治疗。当时，王辰院士几乎动员了全院的科室才让她转危为安。“我当时满身长出了斑点，医生一度以为我得了鼠疫。经历了这么多大病，这次治疗其实是我心里最慌的一次。但爱心人士对我的关爱又让我特别的感动。有一个老爷爷一手拿着报纸，一手拿着钱，来到中日友好医院来给我捐助。”

　　受到社会的帮助越多，也让黄欢更坚定要继续为“蓝嘴唇”病友乃至其他罕见病患者服务。身体渐渐恢复后，黄欢便受到钟南山院士团队的邀请，在2017年南下广州。黄欢说：“我想离开父母，让他们安安静静地休息一段时间，他们太辛苦了。而钟院士团队有一些关于肺动脉高压基因研究的项目，他们希望我们能推荐一些患者去，我们也一直在搭建医患之间沟通的桥梁。广州医科大学附属第一医院有呼吸罕见病科室，我们的病友也会协助医生做科研和新药研发。科研之外，钟院士常帮助我们牵线相关慈善项目，为很多病友提供了福利。”

　　2019年9月，黄欢考取了中山大学社会工作专业的研究生。选择深造是因为她发现，很多患者的选择是她无法理解的，她想要探究其背后的原因。

　　肺动脉高压患者不适合怀孕，因为怀孕过程很容易导致患者病情恶化、右心衰竭。据估计，肺动脉高压患者发生与妊娠相关的心脏衰竭风险高达30%~50%。黄欢经常劝说女性患者不要怀孕，但有的人即使知道危险却仍要做。“我有一个病友，病情已经严重到要做移植了，但仍坚持生育，最后去世了；而一位国外的患者几乎可以免费吃靶向药，但她却莫名其妙地选择了停药。在帮助患者的过程中，我发现很多患者对医嘱没有依从性。这让我困惑，现实中影响患者的不仅仅是经济问题，一定还有很多社会心理的因素。只有学习我才能懂得这些因素。”

　　“这是我考入中大学习社工专业的原因，我想帮更多患者接受应有的治疗。”黄欢告诉记者，在中大两年多的学习让她收获很多，同学都很年轻，他们的想法和自己读本科时很不一样，这也让黄欢的观念有了很大的改变。

　　黄欢说：“我常常邀请社会学系的教授来给患者做讲座，意图让患者更好地认识自己，解答他们的困惑。我现在已经研三了，正在准备毕业论文，我有一个冒险的想法，论文要写自己的经历，剖析我自己。”

　　未来：

　　为患者打造自我管理平台

　　毕业后，黄欢希望为患者打造自我管理的平台，增强患者在治疗过程中的参与感，从而提高他们治疗的依从性。

　　黄欢说：“从医务社工的角度看，现实中很多患者在治疗时是没有参与感的。对进行肺动脉高压治疗的患者而言，如果治疗过程没有参与感，不利于他们执行医生的医嘱。因此，我很想做一个系统，让患者参与到治疗领域中。其中，医务社工将扮演一个重要角色，评估患者社会心理、家庭状况的方方面面，而不是像以往患者仅仅听医生说这样治便这样治。”

　　黄欢表示，自己会一如既往地为患者提供更多的医疗、医药、社会等各方面的支持。肺动脉高压患者常见于20~40岁的女性，像“伟哥”“金戈”等原本治疗男性勃起障碍的药物，其实也是治疗肺动脉高压的靶向药。年轻女性购买这类药物往往会给她们带来尴尬，因此她们常常让家中的男性成员代为购买。黄欢说：“在这里，我们非常感谢钟院士，因为他多次牵线搭桥，为我们的患者做了相关药物的慈善捐助项目。”

　　谈到目前经营的这间罕见病药房，黄欢坦言，因为主要是卖别的药店不卖的药，罕见病患者又比较分散，并没有多少利润可言，“我们的药店做得更多的是服务，每次患者买药，我们都有专业的药师来提供咨询，如果患者心理方面出现问题我们也会服务。出现症状加重的，我们还会帮助提供医疗资源。”

　　“我未来会在北京、广州来回跑。广州最大的特点是务实，办事非常快速便捷。”黄欢说，目前药房的药物主要用于治疗肺动脉高压、血友病、淋巴管肌瘤病等罕见病。

　　因为患病的缘故，黄欢不打算生育。谈到婚恋，她说自己必须要找一个能接受这点的伴侣。历经数度生死边缘的徘徊，黄欢说，强烈的求生本能是她坚持下来的原因，“人在生死一霎的求生欲，是最勇猛的力量。”

　　延伸阅读

　　为了“蓝嘴唇”，钟南山院士多次呼吁“伟哥”进医保

　　钟南山院士一直非常关注肺动脉高压这一呼吸系统罕见病。黄欢告诉记者，早在2015年，钟南山院士就来到爱稀客“蓝唇小课堂”广州站做客。他对爱稀客的项目给予了高度评价，称“小课堂”为医患之间搭建了一个平等交流、互相学习的平台，值得推广，也希望广州医学院附属第一医院能与爱稀客建立长期合作关系，为提高患者生存质量一起努力。

　　而在其他公开场合，钟南山院士也曾多次对肺动脉高压患者给予高度关注。2019年，一段河南8岁女孩去药店买“伟哥”的视频在网络走红。视频中，小女孩的妈妈含泪说出真相，孩子患上了肺动脉高压，从3岁开始就靠吃“伟哥”续命，而且每天都要吃。幸运的是，随后小女孩也得到了钟南山院士的会诊。

　　2020年4月1日起，包括“波生坦”在内的4种肺动脉高压靶向药进入国家医保，“波生坦”价格从原先的2万多元下降到2968元，这让更多的肺动脉高压患者看到了希望。

　　钟南山院士曾在多个公开场合表示，俗称“伟哥”的枸橼酸西地那非片对肺动脉高压症状有缓解作用，并多次呼吁将“伟哥”类药物纳入医保。

　　2017年10月，钟南山院士在第三届肺血管病诊疗学习班上表示，大量研究证实，枸橼酸西地那非片可有效缓解肺动脉高压患者症状，且与“波生坦”“依前列醇”等其他治疗肺动脉高压特殊药物相比，枸橼酸西地那非片口服更方便，价格更亲民，目前，国外已将西地那非注册肺动脉高压适应症。

　　2019年5月，钟南山院士又在第五届肺血管病诊疗学习班上接受白云山捐赠的价值126万元的枸橼酸西地那非片。据了解，服用“金戈”治疗肺动脉高压的月费用为700多元，“万艾可”为2000多元，均大幅低于其他治疗方案。

　　钟南山院士在接受媒体采访时提到，现在肺动脉高压得到确诊时大都是比较晚期，团队也在研究能不能早期发现，同时也在想能不能通过真实病例的研究进行一些综合治疗，尽可能让他们基本像普通人一样维持生活，“这就是希望”。 (文/武威)